Esclerodermia, la afección que se confunde con artritis y convierte en 'piedra' a quien la padece

La base de esta patología es la acumulación de tejido conjuntivo en la dermis y en diversos órganos, provocando la rigidez de las extremidades y la piel, que se endurecen progresivamente. Su diagnóstico es muy difícil pero se conoce que afecta más a las mujeres y a las personas entre 30 y 50 años

La esclerodermia o esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad reumática autoinmune sistémica en la que el sistema inmunitario se activa y ataca por error a los tejidos sanos del propio cuerpo produciendo una alteración del colágeno.

Es una patología que proviene de la familia de la esclerosis. Se caracteriza por el endurecimiento de la piel y debe su denominación a la raíz griega ‘skleros’ (esclero) que significa duro, el sufijo ‘osis’ que significa padecimiento o enfermedad‘ y ‘derma’, piel. Por eso, también se conoce como ‘la enfermedad de la piel dura’.

La esclerodermia se puede dividir en dos grandes grupos. Por un lado, está la morfea o localizada y por otro, la sistémica. Así, la esclerosis sistémica es una enfermedad crónica (no se cura), poco frecuente o rara (su prevalencia está estimada en 250-300 personas afectadas por millón de habitantes), autoinmune (existen anticuerpos relacionados con la enfermedad con implicación diagnóstica), y sistémica (pueden estar afectados varios órganos o sistemas).

Cuestión emocional y factores genéticos

"Noto cómo mis dedos de las manos, mis tobillos, las piernas o los brazos se van poniendo muy rígidos. Y lo peor de todo es que sé que es un proceso irreversible, que los tejidos de mi piel se están endureciendo poco a poco como si me estuviera convirtiendo en piedra", asegura Soledad Pérez a El Confidencial.

En España 3 de cada 10.000 personas sufren Esclerodermia. Es una enfermedad más frecuente en mujeres (alrededor de 4 mujeres por cada hombre), y que principalmente se inicia en las edades medias de la vida (40-60 años).

Como explica en este vídeo la Fundación Española de Reumatología (SER), se desconoce la causa de la esclerodermia, pero se cree que una alteración genética puede predisponer a la enfermedad en una persona expuesta a determinados factores ambientales.

Pero no todos los pacientes tienen la misma afectación orgánica ni con la misma gravedad. En algunos casos, además de endurecer y poner rígidas las extremidades y la piel, como es una enfermedad sistémica, pueden verse afectados los riñones, pulmones, corazón y aparato digestivo, entre otros.

La sensación de que nadie te entiende

La experiencia de vivir con esclerodermia y el miedo que genera tener una enfermedad, fueron retratados en el cuadro 'Explosión de Miedo' creado por el famoso pintor europeo Paul Klee, diagnosticado en 1936 con Esclerodermia.

Existen casos muy leves en los que se pueden realizar una vida prácticamente normal. “Yo padezco Esclerodermia, pero puedo hacer una vida relativamente normal”, cuenta Alexandra Portales, miembro de la Asociación Española de Esclerodermia (AEE). “Aunque hay que tener en cuenta que sufrimos dolores y fatiga. Son aspectos que no se ven, pero muy limitantes con los que hay que aprender a convivir”.

Sin embargo, hay casos muy severos con órganos afectados, que limitan mucho más tu vida… “Como se endurecen todos los tejidos del cuerpo, en algunos casos se necesita ayuda para todo…para vestirte, asearte, etc. Si afecta a la cara, puede aparecer dificultad para comer porque no se puede abrir la boca. Pero las capacidades psíquicas no se ven mermadas”, continúa.

Por eso, para muchos pacientes lo peor es el impacto psicológico debido al cambio físico que se produce, ya que la fisionomía de la cara puede variar mucho. Y después, porque en algunos casos se acaba dependiendo de la ayuda de otra persona.

Es lo que le pasó a Sian Morgan, una mujer inglesa que ha contado su historia al diario Express. “Afecta todos los aspectos de tu vida. Te sientes absolutamente inútil. Sentí que no valía nada y que no podía continuar”, comenta. También tuvo que asumir cambios en sus manos y pies, con deformaciones que le impedían moverlos y abrirlos correctamente. “Fue muy agresivo cuando era más joven, pero entré en remisión en 1995” .

Las primeras señales

La esclerodermia suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones.

Cansancio o falta de energía, pérdida de peso, hinchazón de manos, mialgias y manifestaciones cutáneas son los signos más reconocibles, a parte de endurecimiento de la piel como cambios en la pigmentación, depósitos de calcio, arañas vasculares.

Así lo explica Soledad: "Siento como si tiraran de mis músculos todo el tiempo, como si tuviera una agujeta constante. Estoy cansada todo el rato. Intento hacer cosas en casa y tener una vida normal, pero al final estoy vegetando todo el día por el dolor. Si alguien me tocara se daría cuenta de que mi piel no es normal, está muy dura y apenas se podría tirar un simple pellizco. Aunque todo mi cuerpo está así, donde más se me nota es en los brazos y las manos. A veces no puedo coger algunos objetos. Se me caen. Y los tobillos ni se me ven".

A nivel cutáneo, una de las primeras alteraciones visibles en el síndrome de Raynaud, en el que se produce una alteración del flujo sanguíneo en los pequeños capilares de las manos apareciendo lesiones violáceas y blanquecinas en la punta de los dedos principalmente en contacto con el frío, de minutos de duración.

Lo más impactante es que los cambios es que puede llegar a modificar el aspecto físico de manos y rostro, produciendo una disminución de la apertura de la boca, lo que dificulta la alimentación y la higiene bucal. Lo cual tiene una gran repercusión a nivel psicológico.

Cómo hay que protegerse

Los afectados de esclerodermia deben protegerse del sol e hidratar la piel adecuadamente además de vigilar la posible aparición de úlceras o heridas.

Otra medida prioritaria es dejar de fumar ya que el tabaquismo agrava la enfermedad de forma significativa. Tal y como nos cuentan desde la Fundación Española de Reumatología: “Las personas con esclerodermia que fuman tienen muchas más posibilidades de tener úlceras en los dedos, que son una de las complicaciones más dolorosas en la enfermedad. Además, el tabaco daña los pulmones, y puede empeorar la afectación pulmonar que tienen algunos pacientes”.

Por otro lado, se ha demostrado que el estrés también aumenta la contracción de las arterias que llevan la sangre a los dedos, y empeora el fenómeno de Raynaud. Muchos pacientes con esclerodermia refieren, además, que sus síntomas empeoran cuando sufren una situación de estrés. Como en todas las enfermedades crónicas, un estado de ánimo relajado ayuda a encontrarse mejor y a tener más energía para enfrentarse a los problemas que provoca la enfermedad.

Asimismo, para evitar el fenómeno de Raynaud es útil protegerse bien del frío con guantes y calcetines adecuados. Se recomienda asimismo revisiones en el dentista de forma regular por el mayor riesgo de caries y pérdidas dentarias.

"También es importante protegerse el cuerpo con ropa de abrigo, porque el fenómeno de Raynaud puede aparecer no solo con el frío en las manos, sino cuando se siente frío en el cuerpo. Algunos pacientes utilizan calentadores de manos, pequeños aparatos que funcionan con pilas, que son muy útiles y pueden llevarse fácilmente en el bolsillo”, explica la doctora Patricia Carreira, reumatóloga del 12 de octubre de Madrid.

Además, conviene hacer estiramientos para ejercitar el movimiento de las zonas afectadas (manos, pies, rodillas, codos, etc.) y evitar la atrofia de los músculos, la rigidez de las articulaciones y, sobre todo, las contracturas articulares. Acudir a rehabilitación en períodos determinados y la fisioterapia también ayudan a mejorar la movilidad de las manos y de la cara.

Se puede tratar con múltiples fármacos inmunosupresores.Además, existen fármacos para el tratamiento de las úlceras cutáneas y el Raynaud y cobran relevancia en esta enfermedad los llamados “protectores del estómago” y los fármacos para tratar la tensión arterial. Desde la Clínica Universitaria de Navarra señalan el uso de corticoides en caso de inflamación de lesiones cutáneas.

¿Habías oído hablar de esta enfermedad?

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