¿Qué hay detrás del llamado Síndrome de Ehlers-Danlos?
El síndrome de Ehlers-Danlos es un conjunto de trastornos que afectan los tejidos conectivos de nuestro organismo (principalmente la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos). Tal y como explican los expertos de Mayo Clinic, las personas con el síndrome de Ehlers-Danlos suelen tener la piel frágil y elástica, así como articulaciones excesivamente flexibles. “Esto puede convertirse en un problema si sufres una herida que necesita sutura, porque muchas veces la piel no es lo suficientemente fuerte para resistirla”, apuntan.
Estamos, tal y como nos explica el doctor Gerard Pitarch Bort, Dermatología médico-quirúrgica y venereología en el Hospital Vithas Castellón, ante un grupo de trastornos del tejido conectivo, causado por disfunciones de diferentes tipos de colágeno y otras proteínas. Es, eso sí, una enfermedad poco frecuente, pues se estima que su prevalencia es de 1 de cada 5.000 personas. Los expertos coinciden en que la gravedad de los síntomas puede variar según la persona y depende, además, del tipo específico de síndrome que se tenga en cada caso concreto, pero sin duda el más habitual es el que se manifiesta con hiperlaxitud en las articulaciones o la piel.
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Así se manifiesta este problema de salud
¿Cómo se manifiesta, qué señales nos alertan de que existe este problema de salud? El doctor nos detalla que se manifiesta como una piel frágil, muy extensible, y una gran movilidad articular. “Esto puede provocar problemas en la cicatrización y aparición de hemorragias superficiales en la piel. En las articulaciones puede provocar luxaciones, dolor articular y cifoescoliosis, entre otros problemas. En órganos internos puede provocar problemas graves como rotura uterina, defectos en las válvulas cardíacas o pérdida auditiva, entre otros”, nos detalla el doctor Pitarch Bort, constatando la variabilidad de los síntomas con los que nos podemos encontrar.
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Causas que lo provocan
Una de las dudas que nos surgen es cuáles son las causas que están detrás de este síndrome. “Aparece por diferentes alteraciones de las fibrillas de colágeno, que se manifiestan como fragilidad del tejido conectivo en múltiples órganos”, nos explica el especialista, que confirma que se puede llegar al diagnóstico de este problema de salud constatando la existencia de todo el conjunto de características clínicas que hemos referido anteriormente.
Sabemos que puede afectar tanto a hombres como a mujeres y de todas las razas y se sabe que pueden influir determinadas mutaciones genéticas que dañan a la síntesis del colágeno, la estructura que sustenta la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y los órganos internos.
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Así debe tratarse
Una vez que se confirma, ¿cuál es el tratamiento? El doctor nos explica que no existe un tratamiento específico. “Se recomienda evitar traumatismos en la piel, así como una atención especial a las mujeres embarazadas, para evitar una rotura uterina o arterial”, nos detalla el doctor.
Posibles complicaciones
Al igual que sucede con los síntomas, que pueden variar en función de cada caso, también pueden hacerlo las complicaciones. Una de las más habituales es que esa flexibilidad excesiva de las articulaciones puede causar dislocaciones en las mismas, así como artritis. En el caso de que las complicaciones sean vasculares, todo se complica más, pues se pueden llegar a producir rupturas de los vasos sanguineos o incluso de ciertos órganos.