Qué es el sarcoma de Ewing, el cáncer por el que falleció el hijo de Ana Obregón

En los últimos días, mucho se está hablando de la nueva ilusión de Ana Obregón, su hija (y también nieta) Ana Sandra. La pequeña ha llegado al mundo por gestación subrogada y ha llenado el vacío que Aless Lequio, hijo de la presentadora y Alessandro Lequio, dejó a causa de su muerte por un sarcoma de Ewing. Esta misma enfermedad fue la que, recientemente, se llevó a Elena Huelva, la influencer que visibilizó esta patología a través de las redes sociales y que escribió el libro 'Mis Ganas, Ganan' (Ed. Montena).

De la mano de un experto, abordamos cuestiones como ¿qué es el sarcoma de Ewing? ¿Cuál es su origen, sus síntomas y en qué grupos de población es más frecuente? Nos lo cuenta el Dr. Ricardo Cubedo, Jefe de Sarcomas y Cáncer Hereditario del Servicio de Oncología Médica del MD Anderson Cancer Center de Madrid.

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¿Qué es el sarcoma de Ewing?

Se trata de un tipo de cáncer poco frecuente que se engloba dentro de los sarcomas. Como nos explica el Dr. Cubedo, "los sarcomas son un grupo amplio de tumores malignos que pueden aparecer casi en cualquier parte del organismo y afectan tanto a personas jóvenes como a los ancianos". Los sarcomas de tejidos blandos, con una prevalencia de entre 3 y 5 casos por cada 100.000 habitantes, pueden originarse en todo tipo de tejidos blandos del organismo, incluidos nervios, grasa, músculo y vasos sanguíneos, y se localizan principalmente en extremidades. Por su parte, los sarcomas óseos, con una prevalencia de entre 1 y 2 casos por cada 100.000 habitantes, pueden originarse en el tejido óseo o en el cartilaginoso.

El sarcoma de Ewing es un tipo raro de cáncer que suele aparecer en los huesos o en el tejido blando que los rodea. Aunque suele manifestarse en las piernas o en la pelvis, puede darse en cualquier otra parte del cuerpo. Es más frecuente en niños y adolescentes, aunque también puede aparecer a cualquier edad.

Gracias a los avances que se han dado en cáncer y, en con concreto, en el sarcoma de Ewing, se ha podido mejorar el pronóstico de los pacientes. De hecho, "la mayoría de sarcomas se curan", nos dice el Dr. Cubedo quien añade que es de vital importancia que "el tratamiento y seguimiento sea llevado a cabo por especialistas en estas enfermedades, ya que un correcto abordaje influye en la evolución y curación del paciente".

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¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas de esta patología pueden ser difusos y, debido a que, generalmente, se manifiesta en la infancia, puede ser difícil el diagnóstico puesto que se puede asociar a otros procesos, como el crecimiento del niño. En cualquier caso, hay que estar atento a las siguientes señales:

• Bulto en una parte del cuerpo

• Dolor en un área, como por ejemplo, las rodillas.

• Asimetría

• Inflamación y sensibilidad en el área

• Fiebre de origen desconocido

• Cansancio sin motivo aparente

• Pérdida de peso sin dieta

En el caso del dolor, por ejemplo, el especialista en sarcomas indica que no todo tiene que asociarse a una enfermedad oncológica. "Pero si este persiste o si es lo suficientemente intenso como para despertarle por la noche o para no dormir, sí hay que acudir al médico, hacer las pruebas de imagen pertinentes para averiguar la causa de este dolor que no cesa".

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Diagnóstico

Además de la exploración del médico junto a la entrevista sobre los síntomas y antecedentes del paciente, para el diagnóstico del sarcoma de Ewing se realizan diferentes pruebas de imagen:

• Radiografías

• Tomografía computarizada

• Resonancia magnética

• Tomografía por emisión de positrones

• Gammagrafía ósea

• Tratamiento de sarcoma de Ewing

Además, será necesaria la toma de una biopsia del tumor. En este sentido, el oncólogo del MD Anderson Cancer Center de Madrid insiste en la importancia de que este tipo de procedimiento sea llevado a cabo por un especialista habituado a esta enfermedad, porque incluso de la correcta toma de la biopsia puede depender la supervivencia. "Ante la mera sospecha de que pueda tratarse de un sarcoma de Ewing, es muy importante que el paciente sea tratado en un centro de referencia, aunque pasen 15 días, ya que el sarcoma no variará en ese tiempo. Pero sí debe ser tratado por especialistas en sarcomas".

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Tratamiento del sarcoma de Ewing

El abordaje se lleva a cabo por un equipo multidisciplinar perfectamente coordinado. Suele consistir en cirugía, en ocasiones, radioterapia, y, sobre todo, quimioterapia. El tratamiento es muy intenso. "Cabe decir que en el caso del sarcoma de Ewing es crucial administrar el tratamiento correcto. Además, en estos casos sí merece la pena que sean intensos, que no haya retrasos (siempre que el estado del paciente lo permita) y no se reduzcan dosis".

Y es que las recaídas pueden complicar el pronóstico. Por ello, insiste el Dr. Cubedo, "esta es una enfermedad en la que merece la pena 'hacer sufrir' al paciente, en el sentido de que cuanto más intenso sea el tratamiento, más estás curando", señala.

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Complicaciones

Debido a la intensidad de los tratamientos, los pacientes pueden sufrir efectos secundarios tanto a corto como largo plazo, que tendrán que ser manejados por el equipo de médicos.

Otra de las complicaciones es que la enfermedad se disemine a otras partes del cuerpo, es decir, que haga metástasis. Suelen aparecer en los pulmones y en otros huesos. La presencia de metástasis dificulta el tratamiento. Sin embargo, como concluye el Dr. Ricardo Cubedo, "aunque la enfermedad se haya diseminado, la curación es posible".

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Ayudas a la investigación

Pese a que es necesario una mayor investigación, afortunadamente, algunas entidades luchan por buscar nuevas terapias o nuevas indicaciones para las ya existentes y poder tratar algunas enfermedades. La investigación en sarcoma de Ewing también ha recibido ayudas.

Ejemplo de ello son las que ha dado la Fundación Merck Salud, que ha galardonado con la Ayuda Merck de Investigación 2022 en materia de Investigación Clínica en Inmuno-Oncología al Dr. Diego Sánchez-Martínez y a su equipo, de la Fundación Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras, por el ‘Proyecto Desarrollo de una innovadora inmunoterapia adoptiva de células CAR-T para sarcoma de Ewing (Sw)’.

Y es que la inmunoterapia ha surgido como un enfoque terapéutico prometedor. “La inmunoterapia ha supuesto una revolución en el tratamiento de tumores de mal pronóstico o en recaída”, apunta el Dr. Sánchez, premiado con la Ayuda de Investigación en Inmuno Oncología 2022 para la investigación de un tratamiento del Sarcoma de Ewing. En concreto, las células CAR-T han mostrado ser una buena alternativa en el caso de los tumores hematológicos en pacientes sin otras opciones terapéuticas. Por ello, nuestro objetivo es encontrar una terapia eficiente y segura de células CAR-T para el tratamiento del Sarcoma de Ewing”, apunta el Dr. Sánchez.

Hay que insistir, sin embargo, que se trata de investigación preclínica y que, por el momento, no se puede hablar de un tratamiento para este tipo de enfermedad, pero sí es un paso más hacia terapias para el sarcoma de Ewing.