Malformación arteriovenosa o MAV: un 'defecto' congénito que puede poner en riesgo tu vida

Una malformación arteriovenosa cerebral, también conocida como MAV, es una maraña de venas y arterias conectadas entre sí sin la conexión de los capilares. Normalmente, se trata de una malformación congénita, es decir, que se forma antes de nacer. El riesgo de este cuadro clínico es que puede llegar a sangrar, provocando un derrame cerebral que puede comprometer la vida de la persona. Nos explica con detalle qué es, cuál es el tratamiento y el pronóstico el Dr. Jesús Fernández Bravo, angiólogo y cirujano vascular de los hospitales universitarios Sanitas La Zarzuela y La Moraleja, de Madrid.

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¿Qué es una malformación arteriovenosa?

Es una alteración de los vasos venosos y/o arteriales con una proliferación de los mismos, que está presente al nacer. No suele presentar clínica, es decir, no da síntomas, pero puede producir problemas en función de la localización donde se presente. Se localiza más comúnmente en cabeza y cuello, seguido de extremidades, tórax y área visceral.

La gran mayoría se producen de manera espontánea, siendo solo una pequeña parte hereditarias. Suelen aparecer al nacimiento y aumentan de tamaño con el crecimiento del paciente. La incidencia estimada es de 1-2/10.000 y la prevalencia estimada es del 1%.

En cuanto a los factores de riesgo, aparecen de manera espontánea al nacimiento. Se han catalogado factores que “activan” la malformación, haciendo que crezcan o den síntomas, como cambios hormonales, infecciones, traumatismos o trombosis.

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Síntomas de una malformación arteriovenosa cerebral (MAV)

Suelen ser asintomáticas. La clínica depende de la localización y se produce por mecanismos como la compresión local, congestión, trombosis o incluso hemorragia.

A nivel cerebral, la clínica que puede hacer sospechar una malformación incluye:

• Cefalea

• Episodios convulsivos

• Entumecimiento o falta de fuerza muscular

En casos más raros, se puede presentar con:

• Confusión

• Falta de estabilidad

• Parálisis

• Pérdidas de visión

Como decía, habitualmente se presentan sin síntomas, por lo que, salvo los casos que sean visibles al encontrarse de manera superficial, el diagnóstico se retrasará hasta que se encuentren de manera casual o den síntomas por su crecimiento.

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Diagnóstico y tratamiento de una malformación

Suele ser suficiente con la historia clínica y la exploración, junto con una ecografia-doppler. En algunos casos se utiliza la resonancia magnética con contraste para confirmar el diagnóstico y tipificar la lesión. Se puede utilizar el angioTAC y la angiografia en casos concretos.

El tratamiento ideal debería ser realizado por un equipo multidisciplinar, teniendo en cuenta la localización, extensión y sintomatología. Frecuentemente, es imposible la eliminación completa, por lo que el objetivo es aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Puede tratarse mediante medicación, embolización o por cirugía.

El tratamiento médico consiste en terapia de compresión y medicación antiinflamatoria para aliviar edema y dolor, y heparinas de bajo peso molecular (HBPM) en casos de riesgo o presencia de trombosis.

La intervención se reserva en casos seleccionados y a aquellos que no responden al tratamiento médico. Por ejemplo, en casos de lesiones localizadas en zonas potencialmente mortales o en zonas con altas probabilidades de complicaciones, dolor incapacitante, implicaciones estéticas importantes o trombosis recurrentes. También en el caso de lesiones bien delimitadas y bordes bien definidos en las que la resección completa se puede realizar con un mínimo sangrado quirúrgico, aumentando las posibilidades de curación.

Puede realizarse embolización, como primera opción, o resección quirúrgica. Consiste en la inyección intravascular de un agente embólico, líquido o sólido, con el fin de ocluir el flujo sanguíneo. Produce un daño en la malformación que fomenta la producción de trombosis y fibrosis de la misma. Suele ser la intervención indicada para el tratamiento como terapia única o como terapia previa a una resección.

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Posibles complicaciones

Las complicaciones de la embolización suelen ser poco frecuentes e incluyen necrosis tisular, formación de ampollas en la piel y lesión neurológica transitoria. Más raramente pueden ocurrir complicaciones importantes como infección, lesión neurológica permanente, insuficiencia renal aguda, trombosis venosa profunda, necrosis focal visceral y embolia pulmonar.

En cuanto a la cirugía, la resección quirúrgica presenta mayor morbilidad en malformaciones de mayor tamaño donde la embolización no es suficiente. Además, las malformaciones pueden responder con un crecimiento rápido al traumatismo quirúrgico, convirtiendo una lesión latente en una más agresiva, en la mayoría de los casos se prefiere la terapia endovascular.

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¿Cuál es el pronóstico general para pacientes que han recibido tratamiento?

El pronóstico es generalmente bueno, con mejoría clínica en más de la mitad de los pacientes, si bien es cierto que en ocasiones es necesario repetir o combinar diversas opciones de tratamiento para obtener mejores resultados.

De cara al futuro es necesario más investigación y seguimiento para mejorar las opciones terapéuticas y poder disminuir la tasa de recurrencia tras el tratamiento, especialmente en aquellas malformaciones más complicadas.