Todos los detalles de la fibrosis pulmonar que padece la princesa Mette-Marit de Noruega

Fue en 2018 cuando la princesa Mette-Marit de Noruega anunciaba, mediante un comunicado de la Casa Real de Noruega, que sufría una 'variante inusual de fibrosis pulmonar'. Desde entonces, hace ya cuatro años, su agenda se ha visto limitada en algunas ocasiones, como le sucedió recientemente en un acto durante la visita al Centro de Mujeres de la Cruz Roja Stella, que tuvo que cancelar, debido a los efectos secundarios que provocan los medicamentos que toma para tratar esta enfermedad pulmonar crónica. A pesar de que recibe un tratamiento el Rikshospitalet de Oslo, ha sido la propia princesa quien ha explicado en varias ocasiones que no siempre puede trabajar tanto como le gustaría, debido a las limitaciones que le marca esta dolencia.

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¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica que cursa con inflamación, endurecimiento y cicatriazación (fibrosis) del tejido pulmonar, lo que deteriora lenta pero progresivamente la función respiratoria. Existen diversos tipos de fibrosis pulmonar y el diagnóstico, tratamiento y evolución varía según cuál sea. "Podríamos hacer un símil con el cáncer. Sabemos que no hay un tipo de cáncer, sino muchos, y que no es lo mismo tener un cáncer de mama que uno de páncreas. En este tipo de enfermedad pulmonar intersticial, que así se denomina médicamente, ocurre lo mismo", explica el doctor José Antonio Rodríguez Portal, especialista del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla y coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). La esperanza de vida de algunos tipos de fibrosis pulmonar -como la idiopática- oscila entre los dos y los cinco años, mientras que en otras la enfermedad se vuelve crónica. "El pronóstico, por tanto, depende del diagnóstico, cuanto más temprano, mejor, para administrar el tratamiento adecuado. Así como de cuál es el tipo de enfermedad pulmonar. Lo que no se revierte es el tejido dañado del pulmón", recuerda el especialista.

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¿Por qué aparece la fibrosis pulmonar?

Debido a que existen muchos tipos, también podemos distinguir diversos factores de riesgo que aumentan la probabilidad de padecerla. Entre ellos se encuentran:

• Fumar: el tabaco constituye uno de los factores de riesgo para la aparición de este problema pulmonar.

• Toma de medicamentos: algunos fármacos pueden favorecer su aparición. "Existe una gran lista de ellos. Entre los más frecuentes están los fármacos para el reuma y para el cáncer", señala el especialista.

• Problemas digestivos: algunas enfermedades como el reflujo gastroesofágico podrían incrementar la probabilidad de padecer este problema de salud, pero eso no quiere decir que el reflujo sea la causa, sino que se trata de una comorbilidad (dos o más enfermedades que se producen en una misma persona).

• Factores externos: la contaminación ambiental, como la exposición a polvos de metales o serrín, se ha asociado a la fibrosis pulmonar.

• Agentes infecciosos: se ha observado que muchos pacientes que padecen esta afección en los pulmones han estado expuestos a virus como el de Epstein Barr, otro tipo de herpes como la infección aguda por citomegalovirus (CMV), Virus de la Inmunosuficiencia Humana (VIH) y Hepatitis C.

Aunque no sea sencillo de diagnosticar, se puede sospechar que se padece esta enfermedad mediante una entrevista para conocer la historia clínica del paciente, una radiografía de tórax y una tomografía computerizada de alta resolución (escáner). También se puede completar con una biopsia para establecer qué tipo de enfermedad pulmonar intersticial se trata. Sin embargo, "incluso con una biopsia pueden surgir dudas", resalta el neumólogo. De ahí que, en ocasiones, se concluya que la fibrosis pulmonar es de origen desconocido. En ese caso se habla de fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

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Fibrosis pulmonar idiopática

Se trata de una enfermedad rara, poco conocida y progresiva, que afecta a más de 7.500 españoles cada año. Los síntomas principales son tos, cansancio y dificultades para respirar, que coinciden con las de otras patologías respiratorias más comunes, como el asma o la EPOC. De ahí, la dificultad de su diagnóstico. A medida que avanza se produce un endurecimiento progresivo e irreversible del tejido pulmonar. Su incidencia se ha incrementado en la última década, llegando a diagnosticarse cada año 35.000 nuevos casos en Europa y, aunque cada vez se manifiesta en pacientes más jóvenes, es más frecuente en las personas de entre 50 y 70 años.

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Atenta a estas señales de alarma

Debido a la sintomatología difusa, muchos pacientes no son diagnosticados y tratados hasta pasado un tiempo, al menos, dos años. Por ello, los expertos insisten en que se debe estar atento a esa tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional. La fatiga o falta de aire después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y en las uñas son también señales de alerta. No obstante, como indica el doctor Portal, “la pista definitiva la proporciona un ruido muy característico que escuchamos en el pulmón cuando acercamos el fonendo. Es algo parecido al crujido que causan las pisadas sobre la nieve o al separar las dos partes de una tira de velcro".

Según indicó el doctor Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa de Madrid, el principal reto en esta enfermedad es el diagnóstico precoz. “Sabemos que habitualmente entre la aparición del primer síntoma y la atención al paciente en un centro especializado pueden transcurrir unos dos años. A eso contribuyen varios factores: que el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; que la propia enfermedad suele tener un inicio insidioso de progresión lenta; y que aún falta concienciación sobre enfermedades raras por parte de muchos profesionales médicos”, explicó. Sin embargo, el diagnóstico precoz es esencial para el pronóstico de la enfermedad, puesto que la administración de un tratamiento adecuado puede frenar el curso de la patología y el deterioro de los pulmones.

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Nuevos tratamientos que dan esperanza

En cuanto al tratamiento, la disponibilidad de nuevos medicamentos "ha marcado un antes y un después en el manejo de la patología", según señaló nla doctora María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona.

Los fármacos que se administran se denominan antifibróticos, y permiten ralentizar de forma significativa la enfermedad, lo que repercute en una reducción de las comorbilidades -o enfermedades- asociadas, en un menor número de ingresos hospitalarios y en un aumento no sólo de la calidad de vida, sino también de la supervivencia en términos absolutos. "Hace pocos años, la fibrosis pulmonar idiopática carecía de tratamiento. Gracias a estos nuevos fármacos, que hoy se están ensayando en otros tipos de fibrosis, la supervivencia de esta enfermedad incluso se ha duplicado", concluye el doctor Jose Antonio Portal a Hola.com.